Povzetek
Izhodišča. Medularni rak ščitnice (MRŠ) je redek endokrini tumor, ki se v približno 25 % primerov pojavlja v družinski obliki bolezni v sklopu multiple endokrine neoplazije tipa 2, v 75 % pa je bolezen sporadična. Namen dela je bil oceniti incidenco MRŠ ter pogostost in vrsto RET-mutacij v slovenski populaciji bolnikov med letoma 1995 in 2015.Metode. Retrospektivno smo analizirali podatke Registra raka Republike Slovenije in Registra bolnikov z MRŠ Onkološkega Inštituta v Ljubljani, zbrane med letoma 1995 in 2015. V ključili smo 143 bolnikov s potrjenim MRŠ in 43 njihovih zdravih sorodnikov, ki so bili napoteni na genetsko svetovanje in testira-nje. Genomsko DNK smo izolirali iz levkocitov periferne krvi. Eksone 10, 11, 13, 14, 15 in 16 RET protoonkogena smo pomnožili z verižno reakcijo s polimerazo. Točkovne mutacije RET proto-onkogena smo odkrili z metodo SSCA in DNA-sekvenciranjem. Zaznane mutacije so bile potrjene z restrikcijskimi encimi.Rezultati. Zarodno mutacijo RET protoonkogena smo odkrili pri 51 osebah; med njimi je bilo 37 bolnikov z MRŠ, kar predsta-vlja 25,9 % vseh bolnikov z MRŠ. Odkrili smo osem različnih mutacij RET protoonkogena. Najpogosteje smo potrdili mutacijo v kodonih 634 in 618, sledili so kodoni 790, 804 in 918. Povprečna groba letna incidenčna stopnja MRŠ v Sloveniji za opazovano obdobje znaša 0,34/100.000 prebivalcev.Zaključek. Ocenjena povprečna groba letna incidenčna stopnja MRŠ v Sloveniji je bila 0,34/100.000. Poleg tega smo ugotovili, da se RET-mutacija pojavlja v naši populaciji bolnikov v 25,9 % ter da najpogosteje prizadene kodona 634 in 618.
Ključne besede
medularni karcinom ščitnice;multipla endokrina neoplazija 2;genetsko svetovanje;incidenca;
Podatki
Jezik: |
Slovenski jezik |
Leto izida: |
2020 |
Tipologija: |
1.01 - Izvirni znanstveni članek |
Organizacija: |
OI - Onkološki inštitut Ljubljana |
UDK: |
616.4 |
COBISS: |
17214467
|
ISSN: |
1408-1741 |
Matična publikacija: |
Onkologija
|
Št. ogledov: |
1166 |
Št. prenosov: |
379 |
Ocena: |
0 (0 glasov) |
Metapodatki: |
|
Ostali podatki
Sekundarni jezik: |
Angleški jezik |
Sekundarni naslov: |
Ret proto-oncogene mutations in the slovenian population of patients with medullary thyroid cancer |
Strani: |
str. 12-18 |
Letnik: |
ǂLeto ǂ24 |
Zvezek: |
ǂšt. ǂ1 |
Čas izdaje: |
2020 |
DOI: |
10.25670/oi2020-002on |
ID: |
12010385 |