Lymphangioleiomyomatosis

Povzetek

Background. Lymphangioleiomyomatosis is a rare disease of unknown origin, which affects women in their reproductive period. It is characterised by non-neoplastic proliferation of atypical smooth muscle cells in the lung parenchyma, lymphatic vessels and mediastinal and abdominal lymph nodes. The most common presenting symptoms are spontaneous pneumothorax, dyspnea, hemoptysis and chylothorax. Conclusions. High-resolution computed tomography (HRCT) and open lung biopsy followed by the immunohistologic studies are two diagnostic procedures with which diagnosis can be confirmed. Various treatmentmodalities are applied, particularly hormonal therapy, though their efficacy remain unknown. The prognosis of patients is bad.

Ključne besede

Biopsija;Biopsy;Diagnosis;Limfangiomiomatoza;Lymphangiomyomatosis;Pathology;Therapy;Tomografija radiografska, računalniška;Tomography, X-ray computed

Podatki

Jezik:	Angleški jezik
Leto izida:	2002
Tipologija:	1.02 - Pregledni znanstveni članek
Organizacija:	OI - Onkološki inštitut Ljubljana
Založnik:	Slovenian Medical Association - Slovenian Association of Radiology, Nuclear Medicine Society, Slovenian Society far Radiotherapy and Oncology, and Slovenian Cancer Society
UDK:	616-006
COBISS:	14747865
ISSN:	1318-2099
Št. ogledov:	10
Št. prenosov:	2
Ocena:	0 (0 glasov)
Metapodatki:

Ostali podatki

Sekundarni jezik:	Slovenski jezik
Sekundarni naslov:	Limfangioleiomiomatoza
Sekundarni povzetek:	lzhodišča. Limfangioleiomiomatoza je redka bolezen neznanega vzroka, za katerozbolevajo ženske v rodnem obdobju. Za bolezen je značilna neneoplastičnaproliferacija atipičnih gladkomišičnih celic v pljučnem parenhimu, limfnih žilah ter mediastinalnih in abdominalnih bezgavkah. V klinični sliki se pojavljajo spontani pnevmotoraksi, dispneja, hemoptize in hilotoraks. Zaključlti. Računalniška tomografija visoke ločljivosti in imunohistološke metode v bioptičnih vzorcih pljučnega tkiva nam omogočajo pravilno postavitev diagnoze. Načini zdravljenja so različni, običajno hormonski, vendar je zaenkrat njihov uspeh še vprašljiv, prognoza bolnikov pa slaba.
Sekundarne ključne besede:	Lymphangiomyomatosis;Diagnosis;Therapy;Pathology;Tomography, X-ray computed;Biopsy;Limfangiomiomatoza;Biopsija;Tomografija radiografska, računalniška;
Komentar vira:	BSDOCID88061;
Strani:	str. 41-46
Letnik:	ǂLetn. ǂ36
Zvezek:	ǂšt. ǂ1
Čas izdaje:	2002
ID:	22754332